原標(biāo)題：今天是世界漸凍人日，關(guān)于漸凍癥這些前兆需警惕

醫(yī)生：早期治療是延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵

海峽網(wǎng)6月21日訊（福州晚報(bào)記者 陳丹 通訊員 吳旻慧）今天是“世界漸凍人日”。昨日，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院舉辦了“關(guān)愛(ài)漸凍人，附一在行動(dòng)”公益講座暨病友會(huì)。醫(yī)生們呼吁，要用愛(ài)去融化冰冷，并及時(shí)發(fā)現(xiàn)“漸凍癥”的早期癥狀。

釋義

什么是“漸凍癥”？

說(shuō)起“漸凍人”，許多人會(huì)想到霍金。作為“漸凍癥”患者，霍金創(chuàng)造了55年生存期的奇跡。

“漸凍癥”是肌萎縮側(cè)索硬化的俗稱，這是一種侵犯大腦、脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)變性疾病，多發(fā)于40~60歲人群，臨床表現(xiàn)為逐漸進(jìn)展四肢無(wú)力、肌肉萎縮、肌肉跳動(dòng)感，當(dāng)累及咽喉部肌肉時(shí)，可出現(xiàn)言語(yǔ)含糊、吞咽困難、飲水嗆咳等。

之所以稱為“漸凍人”，是因?yàn)橹敝辽淖罱K，絕大多數(shù)病人的智力和感知并不會(huì)受到影響，病人能聽(tīng)到，能看到，也有觸感等，但身體卻像被凍住了一樣，無(wú)法作出反應(yīng)。

案例

大學(xué)剛畢業(yè)就患“漸凍癥”

來(lái)自單親家庭的李明（化名）被確診“漸凍癥”時(shí)，剛剛大學(xué)畢業(yè)。知道孩子的病情后，他的媽媽經(jīng)歷了崩潰、茫然，但很快振作起來(lái)，帶著兒子四處求醫(yī)，最終來(lái)到了附一醫(yī)院。

“他的病情進(jìn)展非常快，一年后就只能躺床上了，后來(lái)因?yàn)榉尾扛腥荆M(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)病房，一呆就是一年多。”附一神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生張奇杰介紹，為了照顧李明，他的媽媽長(zhǎng)期陪護(hù)在重癥室外，一年睡壞了兩張陪護(hù)的折疊床。

張奇杰醫(yī)生說(shuō)，像這樣的“漸凍人”家庭和故事還有很多，在附一醫(yī)院就診的就有300多例的“漸凍癥”患者，幾乎每一個(gè)病例背后都是淚水和觸動(dòng)人心的堅(jiān)持。

提醒

這些早期癥狀需警惕

附一醫(yī)院在我省最早成立了“漸凍人救助服務(wù)示范基地”，在神經(jīng)內(nèi)科王檸教授的帶領(lǐng)下，該基地長(zhǎng)期從事“漸凍癥”臨床診療工作，為福建及周邊“漸凍癥”患者提供公益性服務(wù)。

“‘漸凍癥’的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，其中5%~10%的患者是遺傳因素導(dǎo)致的，而大部分的患者病因不明。”張奇杰醫(yī)生介紹，目前全世界都沒(méi)有找到“漸凍癥”治療方法，但早期治療是延緩疾病進(jìn)展、提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵，“目前臨床上一些藥物，對(duì)早期的‘漸凍癥’病人有比較好的控制效果”。然而，由于對(duì)疾病缺乏認(rèn)知，早期臨床表現(xiàn)不典型，許多“漸凍癥”病人確診較晚。

張奇杰醫(yī)生提醒，早期“漸凍癥”患者大部分表現(xiàn)為手部無(wú)力，常常無(wú)意間發(fā)現(xiàn)擰不開(kāi)礦泉水瓶、拿碗筷子不靈活、剪指甲不方便等等，經(jīng)常還有虎口區(qū)肌肉萎縮；還有一部分病人表現(xiàn)為雙腳無(wú)力，行走、爬樓梯費(fèi)力；也有部分病人表現(xiàn)為說(shuō)話不流利，吃東西、飲水容易嗆咳。出現(xiàn)這些癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，排查是否患上“漸凍癥”。